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Especialista de I Grado en Pediatría. Profesor Asistente.

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En Chile, no hay datos sobre la prevalencia de la ECF ya que es considerada una condición muy rara. Por esta razón resulta importante conocer y considerar este diagnóstico en un grupo seleccionado de pacientes con anemia, para prevenir y tratar las diferentes complicaciones de la enfermedad.

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En este artículo se revisan los nuevos aportes en el conocimiento de la fisiopatología, con especial énfasis en aquellas publicaciones de consenso y guías relacionadas al diagnóstico y manejo de esta entidad. Sickle cell disease SCD is an autosomal recessive genetic disorder.

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Por esta razón resulta importante conocer y considerar este diagnóstico, para prevenir y tratar las diferentes complicaciones de la enfermedad.

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Cau san sintomatología intermedia. Durante el paso de los glóbulos rojos en la micro-circulación se produce la desoxigenación de la Hb.

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Las crisis vasooclusivas son causadas por el atra pamiento de eritrocitos y leucocitos en la microcirculación, produciendo obstrucción vascular e isquemia tisular. A pesar de que este proceso requiere de la poli merización de la HbS, el evento que gatilla la obstruc ción vascular es de tipo inflamatorio y resulta de una interacción entre el eritrocito y el endotelio vascular, ocasionando episodios de obstrucción e isquemia que van seguidos de restitución del flujo vascular, lo que causa daño tisular mediado anemia de células falciformes electroforesis diagnóstico de diabetes la reperfusión.

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La intensidad del dolor requiere generalmente hospitali zación para analgesia endovenosa con uso de opioides y pueden determinar un deterioro importante de la calidad de vida here7. Puede producir secuelas de infartos óseos Figura 1. La causa es la combinación de eritrocitos falciformes en la microvasculatura e hiperplasia anemia de células falciformes electroforesis diagnóstico de diabetes la íntima, secunda ria a las propiedades procoagulantes de los eritrocitos.

Su evolución suele ser recurrente hasta producir déficit neurológico, con especial compromiso de las funciones neurocognitivas de los sistemas frontales 6.

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Esto determina un aumento del riesgo de infecciones por organismos capsulados, principalmente Streptococcus pneumoniae y Haemo philias influenzae 9. Otros problemas de la ECF incluyen la osteomieli tis, necrosis avascular de cadera, retinopatía, necrosis papilar e insuficiencia renal 8.

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Anemia de células falciformes - Diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic

Se puede observar anemia normocítica normocrómica, con o sin reticulocitosis. La prueba es positiva si se observan drepanocitos al microscopio después de 24 h En países de alta prevalencia se han implementado programas de tamizaje neonatal, para detec tar tempranamente la ECF e iniciar tratamiento preventivo precoz. La detección precoz es fundamental para manejar en forma adecuada e idealmente prevenir las complicaciones. Es fundamental la educación a familiares para reconocer tempranamente las complicaciones y explicar los desencadenantes de crisis, de esta forma reducir la morbilidad, especialmente respecto al uso de profilaxis antibiótica con Penicilina al menos has ta anemia de células falciformes electroforesis diagnóstico de diabetes 5 años.

Es fundamental el uso de vacunas antineumococo, menigococo, H.

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También se ha postu lado que puede actuar a través de mielosupresión, por disminución de los neutrófilos circulantes, células que juegan un importante papel en la patogénesis de algu nas complicaciones de la ECF derivadas de la disfun ción endotelial y la inflamación crónica.

El manejo con transfusiones se empezó a usar des de antes de entender la fisiopatología de la enfermedad de células https://puerta.diabetes-stop.site/3763.php.

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El principio de esta terapia es recibir eritrocitos del donante que contienen concentración normal de HbA. La decisión de transfundir se debe realizar haciendo un balance entre los riesgos y los beneficios La ECF es una enfermedad sistémica históricamente de baja prevalencia en Chile sin embargo con los proce sos migratorios posiblemente veremos un aumento de casos.

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Es importancia conocerla y manejarla dado que la sospecha diagnóstica es fundamental para iniciar ma nejo precoz, detectar y tratar sus complicaciones. Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

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